一、A1

1、下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾大

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、真性红细胞增多症

D、再生障碍性贫血

E、以上都不是

A

珠蛋白生成障碍性贫血，原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。是溶血性贫血的一种，溶血性贫血临床上常表现为脾大。

2、关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

A、用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

B、亦称Rous试验

C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

D、阴性结果可排除血管内溶血存在

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

D

尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。

3、高铁血红素白蛋白叙述中何项错误

A、是血浆中停留最久的来自血红素的色素

B、血浆结合珠蛋白消失前就可出现

C、是严重的血管内溶血判断指标

D、最后由肝细胞摄取并消除

E、与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，在nm处有一最佳吸收峰

B

血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区nm处有一最佳吸收区带。

4、溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是

A、PNH

B、黑尿热

C、蚕豆病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、阵发性寒冷性血红蛋白尿

D

血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

5、血管内溶血最严重的标志是

A、血浆血红素结合蛋白减低

B、含铁血黄素尿出现

C、高铁血红素白蛋白血症

D、血浆结合珠蛋白降低些

E、游离血红蛋白出现

C

血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。

6、血清结合珠蛋白测定正常参考范围是

A、0.8～2.7g/L

B、＜0.15g/L

C、＞0.20g/L

D、＜0.10g/L

E、20～30g/L

A

血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.8～2.7g/L。

7、血浆游离Hb测定哪项错误

A、在pH7.6左右

B、在pH5.6左右

C、于nm处测吸光度

D、正常参考值＜40mg/L

E、颜色变化是绿→蓝→紫红

A

血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性（pH5.6左右）条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色。

8、下列哪种疾病血浆高铁血红素白蛋白试验阴性

A、肝外梗阻性黄疸

B、蚕豆病

C、肿瘤

D、感染

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿

C

血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。

9、下列哪项不是直接检查溶血的试验

A、血浆游离Hb检测

B、血清结合珠蛋白检测

C、血浆高铁血红素白蛋白检测

D、尿含铁血黄素试验

E、网织红细胞计数

E

网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白（Hp）检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验都可用于直接检查溶血。

10、有关血红蛋白尿的说法，下列不正确的是

A、尿棕红色

B、见于急性血管内溶血

C、尿镜检红细胞（+）

D、隐血试验阳性

E、尿含铁血黄素试验阳性

C

血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

11、有关含铁血黄素尿的说法，下列不正确的是

A、慢性血管内溶血时少见

B、Rous试验可检出

C、急性溶血初期可阴性

D、Hb在肾小管上皮细胞内分解而成

E、阴性不能排除血管内溶血

A

尿含铁血黄素试验又称Rous试验。该试验的临床意义：慢性血管内溶血时阳性。

12、不符合溶贫骨髓象特征的是

A、骨髓增生明显活跃

B、粒红比值减低

C、三系显著减低

D、无巨幼红细胞

E、有核红细胞显著增加

C

溶贫骨髓象特征：骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。

13、下列哪一项不是溶血性贫血的共性改变

A、血红蛋白量减少

B、网织红细胞绝对数减少

C、红细胞寿命缩短

D、尿中尿胆原增高

E、血清游离血红蛋白升高

B

溶血性贫血时，外周血红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多，常为2%～5%。

14、有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是正确的

A、红细胞破坏过多

B、红细胞寿命期缩短

C、骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍

D、有血管内溶血和血管外溶血

E、以上都是

E

溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。

15、不符合急性溶血性贫血的是

A、发热，酱油色尿可伴休克

B、急性贫血伴黄疸

C、肾衰竭

D、出现左肘关节肿胀

E、蚕豆病

D

急性溶血性贫血的症状：可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg/L时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。Rous试验阳性。

16、下列哪项属于血管内溶血

A、PNH

B、β珠蛋白生成障碍性贫血

C、α珠蛋白生成障碍性贫血

D、缺铁性贫血

E、脾功能亢进

A

溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血，其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）属于血管内溶血。

17、与血管外溶血不符合的是

A、常为慢性经过

B、脾不肿大

C、常为先天性

D、破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬

E、黄疸

B

血管外溶血常表现为：贫血、黄疸、肝、脾肿大。

18、不符合血管外溶血的是

A、一起病缓慢，脾大明显

B、无或轻度血红蛋白尿

C、含铁血黄素尿阳性

D、脾切除有效

E、常为先天性

C

血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。

19、有关血管内溶血的叙述，下列错误的是

A、多为急性发作

B、血红蛋白血症和血红蛋白尿

C、肝脾常肿大

D、多为获得者

E、肝、脾不大

C

血管内溶血很少见肝、脾大。

20、成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于

A、缺铁性贫血

B、失血性贫血

C、溶血性贫血

D、再生障碍性贫血

E、巨幼细胞贫血

C

溶血性贫血是外周血涂片常出现有核红细胞。

21、属于获得性免疫因素所致的溶血性贫血是

A、心源性溶血性贫血

B、不稳定血红蛋白病

C、溶血性链球菌感染所致的贫血

D、疟原虫感染所致的贫血

E、冷凝集素综合征

E

获得性免疫因素所致的溶血性贫血包括：自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素综合征，阵发性冷性血红蛋白尿症，药物诱发的免疫溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血性贫血，溶血性输血反应。

22、发生血管内溶血时常见

A、肝、脾肿大

B、贫血、黄疸

C、红细胞形态学改变

D、骨髓再障危象

E、尿含铁血黄素

B

特征

血管内溶血

血管外溶血

病因

红细胞内缺陷，外因素获得性多见

红细胞内缺陷，外因素遗传性多见

红细胞破坏场所

血管内

单核～吞噬细胞系统

病程

急性多见

常为慢性，可急性加重

贫血、黄疸

常见

常见

肝、脾肿大

少见

常见

红细胞形态学改变

少见

常见

红细胞脆性改变

变化小

多有改变

Hb血症

常＞mg/dl

轻度增高

Hb尿

常见

无或轻微

尿含铁血黄素

慢性可见

一般阴性

骨髄再障危象

少见

急性加重时可见

LDH

增高

轻度增高

23、发生血管外溶血时，不常见的是

A、贫血、黄疸

B、肝、脾肿大

C、血红蛋白尿

D、红细胞形态学改变

E、红细胞脆性改变

C

特征

血管内溶血

血管外溶血

病因

红细胞内缺陷，外因素获得性多见

红细胞内缺陷，外因素遗传性多见

红细胞破坏场所

血管内

单核～吞噬细胞系统

病程

急性多见

常为慢性，可急性加重

贫血、黄疸

常见

常见

肝、脾肿大

少见

常见

红细胞形态学改变

少见

常见

红细胞脆性改变

变化小

多有改变

Hb血症

常＞mg/dl

轻度增高

Hb尿

常见

无或轻微

尿含铁血黄素

慢性可见

一般阴性

骨髄再障危象

少见

急性加重时可见

LDH

增高

轻度增高

24、筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是

A、血红蛋白病

B、冷凝集素综合征

C、蚕豆病

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E、丙酮酸激酶缺乏症

D

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验为Rous试验，确诊试验是Ham试验。

25、筛选试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是

A、遗传性口形红细胞增多症

B、阵发性冷性血红蛋白尿症

C、药物致免疫性溶血性贫血

D、急发性溶血性输血反应

E、微血管病性溶血性贫血

B

筛选试验选用Rous试验的溶贫包括：PNH，阵发性冷性血红蛋白尿症。

26、筛选试验选用Coombs试验，可能的溶血性贫血是

A、嘧啶-5’-核苷酸缺乏症

B、血红蛋白病

C、蚕豆病

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、冷凝集素综合征

E

选用Coombs试验为筛选试验的溶血贫血包括：冷凝集素综合征，药物致免疫性溶血性贫血，阵发性冷性血红蛋白尿症，急发性溶血性输血反应。

27、筛选试验选用红细胞形态学检查的溶血性贫血是

A、G6PD-CNSHA

B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

C、蚕豆病

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、阵发性冷性血红蛋白尿症

D

珠蛋白生成障碍性贫血筛选试验可选用红细胞形态检查。

28、Rous试验结果阳性见于

A、阵发性冷性血红蛋白尿症

B、血红蛋白病

C、冷凝集素综合征

D、丙酮酸激酶缺乏症

E、珠蛋白生成障碍性贫血

A

阵发性冷性血红蛋白尿症时，Rous试验阳性。

29、不符合溶血性贫血骨髓象的是

A、骨髓增生明显活跃

B、粒红比值减低

C、三系显著减低

D、中晚幼红增多

E、无巨幼红细胞

C

骨髓增生明显活跃。红细胞系增生显著，幼红细胞总百分率常＞40%，原始及早幼红细胞增多，但仍以中、晚幼红细胞增高为主，细胞形态染色无明显异常。粒系细胞总百分率可相对减低，但其各阶段比例及细胞形态染色大致正常。粒、红比值明显减低甚至倒置。巨核细胞正常或增多。成熟红细胞形态学改变同外周血。

二、A3/A4

1、患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。

1、该患者最有可能的诊断为

A、缺铁性贫血

B、慢性病贫血

C、溶血性贫血

D、再生障碍性贫血

E、巨幼红细胞贫血

C

溶血性贫血血象：红细胞和血红蛋白：慢性型Hb多在40～80g/L，周围血涂片球形红细胞增多，常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法，最好同时做直接法和间接法，直接法的意义更大，可作为病情程度变化和随访的指标。

2、外周血涂片检查可出现

A、口形红细胞

B、高色素大红细胞

C、镰刀形红细胞

D、嗜多色红细胞

E、低色素小红细胞

D

成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。

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