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本文原载于中华儿科杂志年11期-页(节选)

      

儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(年版)

          

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndro-mes,MDS)是起源于造血干、祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病,其特征为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、易演变成急性髓细胞白血病(acutemyeloidleukemia,AML)。目前MDS的临床诊治仍是国际血液学领域的难点之一。尽管MDS是老年人(中位年龄70岁)中最常见的血液系统恶性疾病之一,但在儿童非常少见,近年国际流行病学资料显示,儿童MDS的年发病率仅约为1.8/万,约占儿童期恶性血液肿瘤的5%,平均发病年龄约为6.8岁,其中进展期MDS平均年龄约为10.7岁,男女比例为2:1。儿童MDS诊断困难且预后不良,应引起临床的高度



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