小儿贫血危害多（二）

贫血也可以影响患儿的一般情况。患儿表现皮肤苍白，在肤色较白的病人，黏膜和结膜的苍白更显著。

如果患儿严重苍白，寻找其他临床特征就很重要。

检查

病史和体格检查给予了一些寻找贫血病因的提示。然而，详尽的实验室检查可用于明确诊断。

重要的是我们要记住，在儿童贫血诊断中，儿科的参考值和成人不同，是年龄相关的。

儿童期血红蛋白正常参考值

年龄

Hb（g/dl）均数（范围）

PVC均数（范围）

MVC（fl）均数（范围）

出生（脐带血）

16.5（13.5-19.5）

0.51（0.42-0.62）

（98-）

第1天（外周血）

18.5（14.5-21.5）

0.56（0.45-0.66）

（95-）

1周

17.5（13.5-20.5）

0.54（0.42-0.62）

（88-）

1个月

14.0（10.0-16.5）

0.43（0.31-0.51）

（85-）

6个月

11.5（9.5-13.5）

0.35（0.29-0.45）

91（74-96）

1岁

12.0（10.5-13.5）

0.36（0.33-0.42）

78（70-86）

5岁

12.5（11.5-14.0）

0.37（0.34-0.41）

81（75-88）

10岁

13.5（11.5-14.5）

0.40（0.35-0.45）

86（77-94）

15岁：

男性

女性

14.0（12.0-15.5）

14.5（13.0-16.0）

0.41（0.36-0.46）

0.43（0.37-0.50）

88（78-96）

90（78-98）

儿童贫血的分类和研究

儿童贫血可以基于生理学或形态学进行分类。通常我们是将二者结合起来。

基于功能障碍进行分类的儿童期和婴儿期常见的贫血：

●红细胞生成减少性贫血：骨髓造血功能低下

再生障碍性贫血：先天性和获得性

单纯红细胞再生障碍性贫血：Diamond-Bliackfan贫血，儿童一过性红细胞减少

骨髓浸润性疾病：如白血病、神经母细胞瘤、骨骼硬化症

骨髓生成不良伴胰腺功能缺陷：Shwachmann综合征

血红蛋白生成减少：

慢性肾病

甲状腺功能低下、垂体功能减退

慢性炎症性疾病：如囊性纤维化

氧亲和力降低的血红蛋白病

●红细胞成熟障碍和生成不良

细胞质缺陷，如缺铁性贫血、地中海贫血

细胞核成熟缺陷：维生素B12和叶酸缺乏，遗传性叶酸代谢异常和乳清酸尿

复发性红细胞生成不良性贫血

●溶血性贫血

血红蛋白异常：

（1）结构异常，如镰刀红细胞性贫血

（2）合成异常，如地中海贫血

红细胞膜异常，如遗传性球性红细胞增多症

红细胞代谢缺陷，如G6PD缺乏

抗体介导的，如自身免疫性溶血性贫血

微血管溶血性贫血，如继发于DIC或溶血尿毒综合征

贫血也可以按照红细胞形态来分类，即分成小细胞性贫血、大细胞性贫血或正常红细胞性贫血

按红细胞大小进行分类的儿童贫血：

小细胞性贫血：

铁缺乏，如营养性、慢性失血性贫血

地中海贫血综合征

慢性炎症性

其他少见病因，如铁粒幼细胞贫血、慢性铅中毒

大细胞性贫血：

骨髓显示巨幼红细胞性贫血：维生素B12或叶酸缺乏、乳清酸尿

骨髓显示无巨幼红细胞：再生障碍性贫血、Diamond-Bliackfan贫血、甲状腺功能低下、肝疾病、红细胞生成不良性贫血

正红细胞性贫血：

先天性溶血性贫血：

（1）异常血红蛋白病，如镰刀细胞性贫血

（2）红细胞酶缺陷：如G6PD缺乏，丙酮酸激酶缺乏

（3）红细胞膜缺陷，如遗传性球性红细胞增多症

获得性溶血性贫血：

（1）抗体介导溶血性贫血

（2）微血管溶血性贫血

急性失血性贫血

脾破坏

慢性疾病，如肾衰竭、囊性纤维化