再生障碍性贫血（AA）

由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症

表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少所致综合征

病因（确切的病因不明可能与下列因素有关）

1.病毒感染

肝炎病毒、微小病毒B19等

2.化学因素

氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯等

3.长期接受X线辐射、镭及放射性核素

发病机制

1.造血干祖细胞缺陷（种子缺陷）

CD34+细胞数量减少，减少程度和病情相关

2.造血微环境异常（土壤异常）

骨髓脂肪化，静脉窦壁水肿、出血

骨髓基质细胞分泌各类造血调控因子异常

3.免疫异常（虫子来袭）

外周血及骨髓淋巴细胞比例增高

淋巴细胞亚群比例失衡

临床表现

重型再生障碍性贫血（SAA）

非重型再生障碍性贫血（NSAA）

特点

起病急，进展快，病情重

起病和进展缓慢，病情相对较轻

贫血

进行性加重的贫血，苍白、乏力、头晕、心悸症状明显

慢性贫血，输血后症状改善，但持续不久

感染

高热，严重的感染，呼吸道感染最常见

感染易控制，很少持续1周，上呼吸道感染常见，肺炎和败血症少见

出血

皮肤黏膜及内脏出血，皮肤点状或大片瘀斑，鼻出血，咯血、呕血、便血、血尿等

出血倾向轻，以皮肤黏膜出血为主，内脏出血少见

实验室检查

1.血象

全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血

网织红细胞百分数＜0.

淋巴细胞比例明显增高

2.骨髓象

多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞减少

淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高

较多脂肪滴

2.骨髓象

3.发病机制检查

CD4+细胞/CD8+细胞比值减低

Th1/Th2型细胞比值增高

CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高

血清IL-2.IFN-γ、TNF水平升高

骨髓细胞染色体核型正常

储存铁增多

中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性

溶血检查阴性

诊断标准

1.外周血

全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01

淋巴细胞比例增高

2.骨髓象

多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%）

造血细胞减少，非造血细胞增多

3.一般无肝、脾肿大

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病